当心胸腺瘤易合并重症肌无力

当心胸腺瘤易合并重症肌无力

邱琳荃,李栋

李阿姨55岁，平时身体好，说话敞亮，办事利落，在家里里外外一把手。但是最近一个月，家人发现，她总是无精打采，连最爱看的电视剧都不看了，还老说自己没劲儿。在社区医院检查也没发现有啥问题，但李阿姨却越来越没劲儿，走路、吃饭都成了问题。到天津医大总医院看了一圈，胸部CT检查发现，她可能是胸腺瘤合并重症肌无力，得赶紧入院做手术。手术后一周，李阿姨康复出院了。

胸腺是人体很重要的免疫器官，不过在成年后大多退化了，基本没有功能。不过和身体的其他部分一样，胸腺也会长肿瘤，细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤就称为胸腺瘤。发病年龄多在45～60岁，男女差别不明显。

胸腺瘤的症状不典型

大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者的直接表现为局部压迫症状，当胸壁受累，病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压，出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵，可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻，，表现为面部青紫、颈静脉怒张。有时还伴有全身症状如：出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。

胸腺瘤有伴随疾病挺特殊

胸腺疾病合并重症肌无力( MG)是临床上重要的神经免疫疾病。张鹏主任告诉记者，有40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病，疾病绝大多数是自身免疫紊乱引起。天津医大总医院神经免疫学专家、神经内科主任施福东教授和张鹏教授共同带领的多学科团队已经成为国内治疗本类疾病最有影响力的中心。

1．重症肌无力

重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。300/0～70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

2．红细胞再生不良症

红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏，约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺瘤预后差。

3．低丙种球蛋白血症

临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。另外罕见的合并症还包括系统性红斑狼疮、库欣综合征等。

什么样的检查能诊断胸腺瘤

对于胸腺瘤的诊断，医生首先考虑的是增强胸部CT，它有助于确定胸腺瘤的范围，不仅可以检出体积微小（5毫米以上病灶），X线检查不易发现的胸腺瘤体的存在；同时通过增强CT显示肿块是否侵犯或压迫上腔静脉、升主动脉、气管，显示心包、胸腔有无少量积液，以纵膈及肺内有无微小转移灶等X线胸片无法显示的情况。胸部CT可清晰地显示瘤体有无钙化及钙化程度与范围。所有侵入性胸腺瘤的病人应进行上腹部CT扫描，以检测有无膈下转移性扩散。

另外对于无法明确肿瘤性质的患者，可选用活组织检查，包括细针穿刺、纵膈镜、前纵膈切开术、电视胸腔镜手术等。因该检查创伤较大，且破坏肿瘤包膜完整性，影响手术效果，故单纯为明确诊断时很少采用。

胸腺瘤的治疗首选手术

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

预测胸腺瘤良恶性的最重要因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜肿瘤中有85%～90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反，那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。

放射治疗：由于胸腺肿瘤的细胞对放射线较为敏感，因而放射治疗在胸腺瘤的治疗中占有相当重要的地位。

全身化疗：对于胸腺瘤而言，敏感性较差，是否应用，还存在着较大争议。

做了手术后还能活多长时间

从多年来各国学者对胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的，这些因素将影响到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

1．肿瘤是否具有侵袭性（即包膜是否被浸润），以及手术切除是否完全是影响预后的最主要因素。

2．胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。

3．伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

4．胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差。

5．浸润型胸腺瘤进行联合治疗（手术加放疗）较单纯手术组的预后要好，胸腺瘤对化疗反应不敏感。